Рестриктивная кардиомиопатияМатериалы / Внутренние болезни конспект лекций / Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия – снижение растяжимости миокарда с ограничением наполнения левого желудочка, уменьшением ударного объема и развитием сердечной недостаточности. В группу, имеющую эти сипмтомы, входят заболевания с облитерацией полостей желудочков, явлениями атриовентрикулярной регургитации, пристеночным тромбозом. Заболевание встречается крайне редко, часто рассматривается как осложнение эндомиокардиальной (эозинофильной) болезни (фибропластический миокардит Леффлера) и эндокардиального фиброза, фиброэластоза.
Патологическая анатомия
. Первично поражается эндокард (кроме эндомиокардиального фиброза), а миокард вовлекается в более поздние периоды заболевания. Развивается соединительная ткань, происходят облитерация полостей желудочков и развитие пристеночного тромбоза, пролиферация эндотелиальных клеток приводит к окклюзии мелких сосудов миокарда.
Клиника
. Клинические проявления характеризуются появлением жалоб на одышку, особенно при физическом напряжении, болей в груди, похуданием. В начальных периодах границы сердца не изменены, в дальнейшем происходит увеличение левого или правого желудочков (где преобладает фиброз), в поздних периодах происходит увеличение in toto. В начале тоны ритмичные, прослушивается III тон, над верхушкой – систолический шум. Симптомы сердечной недостаточности нарастают постепенно.
Дополнительное диагностическое исследование
. При ЭКГ-исследовании определяются изменения, характерные для диффузного поражения миокарда. При рентгенологическом исследовании выявляется дилатация полостей сердца, венозный застой в легких. ЭхоКГ-исследование выявляет раннее быстрое наполнение желудочков.
Проводится изучение гемодинамических показателей, устанавливающее повышение давления заполнения в обоих желудочках, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке, давления в легочной артерии.
При вентрикулографии определяется усиление сокращения желудочков, гладкие контуры стенок, возможный дефект наполнения в области верхушки при облитерации.
При жизни диагноз может быть установлен только проведением эндомиокардиальной биопсии.
Осложнения
. К осложнениям относятся недостаточность кровообращения, тромбоэмболии, нарушения ритма (реже, чем при гипертрофической кардиомиопатии).
Дифференциальная диагностика
. Должна проводиться с амилоидозом, гемохроматозом, саркоидозом, склеродермией, идиопатическим миокардитом Абрамова—Фидлера (диагностика трудна даже при аутопсии).
Лечение
. На ранних стадиях заболевания при наличии эозинофилии применяются кортикостероиды. Используются диуретики, вазодилататоры, антикоагулянты (для профилактики тромбоэмболий), антагонисты кальция: влияют на диастолическую функцию левого желудочка.
Хирургическое лечение возможно в стадии фиброза для удаления измененного эндокарда, протезирования митрального и трикуспидального клапанов.
Течение
. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Прогноз
. При поражении левого желудочка – относительно благоприятный, при вовлечении в процесс клапанного аппарата – сомнительный.
Смотрите также
Кожа
Какой орган человеческого тела самый большой? Вы правы, если подумали, что это
кожа. Кожа еще и самый тяжелый орган: она весит от 2,5 до 4,5 килограмма. Если раскатать
ее, как блин, она покроет пл ...
Скелет, кости и зубы
Человеческий скелет — чудо инженерной техники. Его можно сравнить с крепким зданием.
К примеру, ваша бедренная кость сильнее, чем армированный бетон того же веса. Когда
вы быстро идете, эта кость ...
Медицинская экологическая программа Кубанского экологического союза
МП «Экополис» организуется с целью осуществления:
1. Экологического лечения заболеваний.
2. Недопущения заболеваний на основе единой экологической стратегии охраны здоровья
населения, которая закл ...